ساختار مجرای صفراوی

کلانژیوکارسینوما نوعی سرطان نادر اما تهاجمی است که در مجاری صفراوی- لوله‌هایی که صفرا را از کبد به روده کوچک منتقل می‌کنند- ایجاد می‌شود. کلانژیوکارسینوما زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های مجاری صفراوی دچار تغییراتی در DNA خود شوند. این تغییرات باعث می‌شوند سلول‌ها به‌طور کنترل‌نشده‌ای تکثیر شده و توده‌ای (تومور) را تشکیل دهند که می‌تواند به بافت‌های سالم بدن حمله کرده و آن‌ها را تخریب کند. علت ایجاد این تغییرات ژنتیکی مشخص نیست.

این سرطان به سه نوع اصلی تقسیم می‌شود:

  • کلانژیوکارسینومای داخل‌کبدی: داخل کبد رخ می‌دهد.
  • کلانژیوکارسینومای هیلار (پری‌هیلار): در محل اتصال مجاری صفراوی به کبد رخ می دهد.
  • کلانژیوکارسینومای دیستال: در بخش‌های پایینی مجاری صفراوی نزدیک روده کوچک رخ می دهد.

این بیماری اغلب در مراحل پیشرفته تشخیص داده می‌شود، که درمان را دشوارتر می‌کند.

برخی از عواملی که ممکن است خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما را افزایش دهند عبارت‌اند از:

  • کلانژیت اسکلروزان اولیه (Psc): بیماری که باعث آسیب و زخم در مجاری صفراوی می‌شود و به مرور زمان منجر به آسیب جدی به کبد می شود.
  • بیماری مزمن کبدی: زخم‌های ناشی از بیماری مزمن کبد مانند سیروز کبدی خطر این سرطان را افزایش می‌دهند.
  • نقایص مادرزادی در مجاری صفراوی: افرادی که با کیست کلدوک (گشاد شدن غیرطبیعی مجاری صفراوی) به دنیا می‌آیند، بیشتر در معرض خطر هستند.
  • عفونت‌های انگلی: عفونت‌های مزمن با انگل‌هایی مانند Clonorchis sinensis و Opisthorchis viverrini می‌توانند منجر به التهاب مزمن مجاری صفراوی و در نهایت سرطان شوند.
  • سن بالا: بیشتر موارد ابتلا به این بیماری در افراد بالای ۵۰ سال دیده می‌شود.
  • سیگار کشیدن: با افزایش خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما در ارتباط است.
  • دیابت: افراد مبتلا به دیابت نوع ۱ یا ۲ ممکن است در معرض خطر بیشتری باشند.
  • برخی شرایط ژنتیکی ارثی:  برخی از تغییرات ژنتیکی که از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند، خطر ابتلا به این سرطان را افزایش می‌دهند؛ از جمله این بیماری‌ها می‌توان به فیبروز کیستیک و سندرم لینچ اشاره کرد.
  • سابقه خانوادگی سرطان‌های مجاری صفراوی: وجود سابقه این نوع بیماری در خانواده به خصوص اقوام درجه اول احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می دهند.

نشانه‌ها و علائم کلانژیوکارسینوما عبارت‌اند از:

  • زردی پوست و سفیدی چشم‌ها (یرقان)؛
  • خارش شدید پوست؛
  • مدفوع به رنگ روشن یا سفید؛
  • خستگی؛
  • درد شکمی در سمت راست، درست زیر دنده‌ها؛
  • کاهش وزن بدون دلیل مشخص؛
  • تب؛
  • تعریق شبانه؛
  • ادرار تیره‌رنگ.

اگر پزشک به کلانژیوکارسینوما مشکوک باشد، ممکن است انجام یک یا چند آزمایش زیر را تجویز کند:

  • آزمایش خون: جهت بررسی عملکرد کبد و برخی نشانگرهای تومور از جمله CA 19-9.
  • آندوسکوپی رتروگراد کلانژیوپانکراتوگرافی (ERCP): در طی این پروسیجر یک اندوسکوپ، لوله‌ای نازک و انعطاف‌پذیر که دارای دوربین کوچکی است از طریق دهان وارد دستگاه گوارش شده و به روده باریک می‌رسد تا محل اتصال مجاری صفراوی بررسی شود. پزشک ممکن است از این روش برای تزریق ماده حاجب به داخل مجاری صفراوی جهت بهبود وضوح تصاویر استفاده کند.

اندوسکوپی رتروگراد کلانژیوپانکراتوگرافی (ERCP- ای آر سی پی)

  • تصویربرداری‌های پزشکی: روش‌هایی مانند سونوگرافی، سی‌تی‌اسکن، و ام آر آی همراه با ام آر سی پی می‌توانند به مشاهده ارگان‌های داخلی و شناسایی علائم بیماری کمک کنند. ام آر سی پی یک روش غیرتهاجمی و پیشرفته برای بررسی مجاری صفراوی است که تصاویر سه‌بعدی فراهم می‌کند و نیاز به تزریق ماده رنگی ندارد.
  • نمونه‌برداری (بیوپسی): روشی است برای برداشت نمونه کوچکی از بافت مشکوک و بررسی آن زیر میکروسکوپ.
    اگر ناحیه مشکوک نزدیک محل اتصال مجرای صفراوی به روده باشد، پزشک ممکن است حین ERCP نمونه برداری انجام دهد. در صورتی که ناحیه مشکوک درون یا نزدیک به کبد باشد، پزشک ممکن است از طریق پوست با استفاده از یک سوزن باریک و بلند، و با هدایت تصویربرداری مانند سونوگرافی اندوسکوپیک یا سی‌تی‌اسکن، نمونه‌برداری انجام دهد.

سونوگرافی درون‌نگر (EUS- Endoscopic Ultrasound )

نحوه انجام نمونه‌برداری ممکن است در گزینه‌های درمانی آینده تأثیرگذار باشد. به‌عنوان مثال، اگر نمونه‌برداری از تومور مجرای صفراوی با سوزن نازک انجام شود، فرد دیگر واجد شرایط پیوند کبد نخواهد بود. بنابراین، درباره تجربه پزشک در تشخیص کلانژیوکارسینوما پرس‌وجو کنید و در صورت تردید، از پزشک دیگری نیز نظر بگیرید.

اگر پزشک تشخیص کلانژیوکارسینوما را تأیید کند، مرحله بیماری را بر اساس میزان رشد تومور نیز تعیین می‌کند. برای این کار، معمولاً به آزمایش‌های تصویربرداری بیشتری نیاز است. تعیین مرحله سرطان نقش کلیدی در پیش‌بینی روند بیماری و انتخاب گزینه‌های درمانی دارد.

روش‌های درمانی برای کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی) ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • جراحی: در صورت امکان، جراحان تلاش می‌کنند تا بیشترین میزان ممکن از بافت سرطانی را از بدن خارج کنند. در مورد تومورهای کوچک مجرای صفراوی، این کار با برداشتن بخشی از مجرا و اتصال دوباره دو سر آن به یکدیگر انجام می‌شود. برای تومورهای پیشرفته‌تر و بزرگتر، ممکن است بافت‌های اطراف مانند بخش‌هایی از کبد، پانکراس یا غدد لنفاوی نیز برداشته شوند.
  • پیوند کبد: در برخی شرایط خاص، ممکن است برداشتن کامل کبد و جایگزینی آن با کبد اهداشده (پیوند کبد) گزینه‌ای برای بیماران مبتلا به کلانژیوکارسینومای هیلار (نوعی از سرطان مجرای صفراوی که در نزدیکی کبد ایجاد می‌شود) باشد. در بسیاری از موارد، پیوند کبد می‌تواند درمانی مؤثر باشد، اما احتمال بازگشت سرطان پس از پیوند وجود دارد.
  • شیمی‌درمانی: در این روش از داروهایی برای نابود کردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. شیمی‌درمانی ممکن است پیش از پیوند کبد انجام شود یا برای بیماران مبتلا به مراحل پیشرفته بیماری جهت کاهش سرعت پیشرفت و کاهش علائم به‌کار رود. داروهای شیمی‌درمانی ممکن است به‌صورت تزریق در رگ انجام شوند تا در سراسر بدن منتشر شوند یا به‌گونه‌ای تجویز شوند که مستقیماً به محل تومور برسند.
  • پرتودرمانی: در این روش از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس یا پروتون برای نابود کردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. پرتودرمانی می‌تواند از طریق دستگاهی انجام شود که پرتوها را از بیرون به بدن می‌تاباند (پرتودرمانی خارجی) یا با قراردادن مواد رادیواکتیو در نزدیکی محل تومور داخل بدن (براکی‌تراپی) این فرایند انجام می شود.
  • درمان هدفمند دارویی: این نوع درمان‌ها بر ناهنجاری‌های خاص موجود در سلول‌های سرطانی تمرکز دارند. با مهار این ناهنجاری‌ها، می‌توان موجب مرگ سلول‌های سرطانی شد. جهت تشخیص کارآمد بودن این نوع درمان باید آزمایشاتی روی سلول های سرطانی انجام شود.
  • ایمونوتراپی (درمان ایمنی): در این روش، از سیستم ایمنی بدن برای مبارزه با سرطان استفاده می‌شود. سلول‌های سرطانی ممکن است با تولید پروتئین‌هایی خود را از دید سلول‌های دفاعی مخفی کنند. ایمونوتراپی با اختلال در این فرآیند باعث فعال شدن سیستم ایمنی علیه سرطان می‌شود. این روش بیشتر در مراحل پیشرفته بیماری، زمانی که سایر درمان‌ها مؤثر نبوده‌اند، به‌کار می‌رود.
  • گرم‌کردن سلول‌های سرطانی: در این روش با استفاده از امواج رادیوفرکانسی، از جریان الکتریکی برای گرم کردن و نابودی سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. پزشک با کمک برخی روش های تصویربرداری مانند سونوگرافی، یک یا چند سوزن نازک را از طریق برش‌های کوچک به درون شکم و محل مورد نظر هدایت کرده و از طریق این سوزن ها امواج رادیوفرکانسی که منجر به گرم شدن سلول های سرطانی می شوند را به تومور سرطانی منتقل کرده و منجر به نابودی سلول های سرطانی می شود.
  • درمان نوری (فتودینامیک): در این روش، ماده‌ای حساس به نور به داخل رگ تزریق می شود، این ماده در سلول‌های سرطانی که رشد سریعی دارند تجمع می‌یابد. سپس با تاباندن نور لیزر به محل تومور، به واسطه این موارد، واکنش شیمیایی‌ای ایجاد می‌شود که موجب مرگ سلول‌های سرطانی می‌گردد. این درمان معمولاً نیاز به چندین جلسه دارد و می‌تواند به کاهش علائم و کند شدن رشد سرطان کمک کند. پس از درمان، باید از قرار گرفتن در معرض نور خورشید خودداری گردد.
  • تخلیه صفرا (درناژ صفراوی): این روش برای بازگرداندن جریان طبیعی صفرا به‌کار می‌رود. ممکن است از طریق قراردادن لوله‌ای نازک در مجرای صفراوی، صفرا تخلیه شود. روش‌های دیگر شامل جراحی بای‌پس برای دور زدن ناحیه مسدود شده و استفاده از استنت برای باز نگه داشتن مجرای صفراوی هستند. درناژ صفراوی به کاهش علائم بیماری کمک می‌کند.
  • مراقبت حمایتی (تسکینی):

مراقبت تسکینی نوعی مراقبت پزشکی تخصصی است که تمرکز آن بر تسکین درد و دیگر علائم ناراحت‌کننده بیماری‌هایی مانند سرطان است. هدف این نوع درمان بهبود کیفیت زندگی بیماران سرطانی و خانواده های آنان است.

در صورتی که مراقبت تسکینی هم‌زمان با سایر درمان‌های مناسب آغاز شود، بیماران مبتلا به سرطان ممکن است احساس بهتری داشته باشند و طول عمر بیشتری را نیز تجربه کنند.

برای کاهش خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی)، می‌توان اقدامات زیر را انجام داد:

  • ترک سیگار: سیگار کشیدن با افزایش خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما مرتبط است. توصیه می شود مصرف آن متوقف شود.
  • کاهش خطر بیماری کبدی: بیماری مزمن کبدی با افزایش احتمال ابتلا به این سرطان همراه است. برخی از علل بیماری کبد قابل پیشگیری نیستند، اما برخی دیگر قابل کنترل هستند. به‌عنوان مثال، برای کاهش خطر ابتلا به سیروز کبدی، مصرف الکل باید متوقف شود و  وزن سالم همیشه حفظ شود و هنگام کار با مواد شیمیایی، دستورالعمل‌های ایمنی را رعایت شود.

منبع:

www.myoclinic.org

my.clevelandclinic.org

www.cancer.gov

در صورت ابتلا به سرطان مجاری صفراوی، می‌توانید با اطمینان از خدمات تخصصی ارائه‌شده در کلینیک پورسینای حکیم استفاده کنید.